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发作性夜间血红蛋白尿症

发作性夜间血红蛋白尿症
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疾病发作性夜间血红蛋白尿症
症状夜间尿液呈深红色或棕色,尿量增多,贫血,疲劳,腹痛,肌肉疼痛
治疗避免引发因素(如维生素C,感染,饮酒等),保持充足水分摄入,纠正贫血(输血,补充铁剂),在发作时进行碱化治疗(口服碳酸氢钠)以降低尿液酸度,必要时进行肾脏透析
因素常由遗传缺陷引起,如乙酰辅酶A代谢酶的缺陷,导致嘌呤代谢异常,血中大量血红蛋白生成并排出尿液

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